小儿神经外科

脑脊膜膨出

1．胚胎学常见的神经系统发育畸形。脊柱和颅骨有发育缺陷，椎弓或颅骨出现裂孔，形成脊柱裂或颅裂，脊膜（脑膜）从裂隙膨出而形成囊性肿物，即为脊膜（脑膜）膨出。脊柱裂是中胚叶发育障碍，导致椎管未完全闭合，棘突及椎板有发育缺陷，出现脊柱裂后椎管从椎板缺如处膨出，脊膜、神经和脊髓也可向外膨出。脊柱裂的发生在中枢神经系统发育以后。腰部和腰骶部的脊柱裂多见，胸部的脊柱裂相对较少见。椎弓有缺损后，脑脊液的压力作用使脊膜膨出超越皮肤平面。椎体的发育障碍与神经管的形成无直接联系，而是在脊索的发育中出现调节障碍。颅裂较为多见，可发生在鼻根部及枕、顶、额部，而以枕部最为多见。

2．病理

(l)脊膜膨出分为四型。

①隐性脊柱裂：多在L5-S1平面，局部椎弓有不正常裂隙，脊柱呈现骨化障碍，骨质有缺损，但无脊膜或神经组织膨出。通常临床无明显症状。局部可合并毛发增生、色素沉着、血管瘤及皮肤凹陷。

②脊膜膨出：神经管闭合完全，脊髓位置正常，囊壁由蛛网膜构成，囊外有皮肤覆盖，硬脊膜附着于脊突缺损边缘。多位于腰骶部，也可发生在胸椎或颈椎。基底宽广或呈蒂状，有时形成囊性肿块。囊腔内有脑脊液，有时有脊神经膨出并黏附于囊壁上。

③脊髓脊膜膨出：表面有皮肤覆盖，中央有时很薄，膨出的囊腔内有脊髓或神经根存在。患儿多伴有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部脊髓脊膜膨出可出现松弛性尿、便失禁，足内翻、足下垂或高弓足畸形。腰部脊髓脊膜膨出可表现为双下肢麻痹、神经源性膀胱。

④开放性脊髓脊膜膨出：亦称脊髓外翻，表面可见肉芽创面，即裸露的脊髓，有时有溃疡形成，肉芽创面外围为正常皮肤。脊髓脊膜膨出可合并脂肪瘤，也可合并其他畸形，如畸胎瘤、皮样囊肿、骶骨发育不全、原发性泌尿系统畸形。

(2)脑膜膨出从病理上一般可分为脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑膨出、脑囊状膨出及脑膜脑囊状膨出等类型。

3．临床表现

(1)脊膜膨出

(2)脑膜膨出病变部位决定临床症状。

①鼻根部膨出表现为两眼间有囊肿，眶距扩大，眼球向外侧移位，眼睑不能完全闭合。

②嗅神经受损后可有嗅觉障碍。枕部膨出者多呈圆形囊肿，大小不等，位于枕部中线；大的枕部脑膜彰出囊内多含脑组织，婴儿呈小头畸形，多不易存活。

4．诊断脊膜膨出及脑膜膨出依靠典型的临床表现一般诊断不困难。

(1)X线检查可见椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿块相连接。

(2)CT检查可明确了解颅骨缺损情况，并有助于脑膜膨出的分型。

(3)脊髓MRI检查可明确了解椎板缺如的范围，脊髓的位置及与膨出囊的关系，是脊髓脊膜膨出确诊的首选检查。

5．鉴别诊断

(1)骶尾部畸胎瘤：一般位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，位置多偏向一侧；囊内常有实质性组织，如骨骼、牙齿、软骨。直肠指检可触及骶前肿物。X线片显示骶骨无缺损。

(2)脂肪瘤：柔软，呈分叶状，边界清楚，与囟门不相通，穿刺无脑脊液。

(3)皮样囊肿：囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，稍有实质感，透光试验阴性，与椎管不相通。

(4)海绵状血管瘤：系由扩张的血窦构成，多呈球形，有弹性，柔软，皮肤色泽呈紫红色，包膜完整，颅骨无骨质缺损，与囟门不交通。

(5)产瘤：多在颅顶或枕部，常偏离中线，质软，有波动感，基底较宽，边缘硬，透光试验阴性，与囟门不相通，穿刺为血液。

6．治疗无论哪一类型的脑脊膜膨出，均应手术治疗。原则上出生后就应进行手术治疗，但需根据具体技术及设备条件。脊膜膨出有正常的皮肤覆盖，无破溃危险时，可在出生后3-6个月时施行手术。有皮肤破溃危险或囊壁刚刚穿破，应急诊手术。若囊壁已破溃并继发感染，应积极处理创面、控制感染，待炎症消退后手术。若创面溃疡久不愈合，应尽早手术。巨大的胸、腰部脊髓脊膜膨出并有严重的下肢瘫痪者预后不佳。